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 青霉胺片治疗肝豆状核变性效果怎么样 - 宝芝林网上药店

青霉胺片治疗肝豆状核变性效果怎么样

关键字: 青霉胺片 青霉胺片功效

时间: 2015-10-01 14:06:31

肝豆状核变性是遗传性疾病,青少年的发病率较高。青霉胺片有抗炎的功效,在临床上也用于治疗肝豆状核变性,那么,青霉胺片治疗肝豆状核变性效果怎么样?

青霉胺片治疗肝豆状核变性效果是不错的,青霉胺片能与沉积在组织的铜结合形成可溶性复合物由尿排出。青霉胺片在胃肠道吸收约57%。血药浓度1小时达高峰。主要贮存于皮肤和血浆。t1/2为90小时。同于与蛋白质结合,即使停药3个月,体内仍有痕迹存在。青霉胺片在肝脏代谢,氧化为二硫化物,迅速由尿排出,24小时排出80%。

肝豆状核变性患者初用时,每日口服125-250mg(1-2片),以后每1-2月增加125-250mg(1-2片),常用维持量为250mg(2片),每日4次,最大量一般每日不超过1.5g(12片)。胱氨酸尿患者的青霉胺片用量可参考尿中胱氨酸排出量而定,最大量每日为2g(16片)。有结石的患者,每日要求尿中排出胱氨酸100mg以下,无结石患者每日尿中排出胱氨酸100-200mg。重金属中毒用量每日为0.5-1.5g(4-12片)。

肝豆状核变性由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。本病在中国较多见。好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。肝豆状核变性也是至今少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。

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